小儿过敏性紫癜临床问题答疑
发布:wszy    时间:2005/06/09 9:0:0

  概念:过敏性紫癜又称亨―舒综合症,是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征,临床表现为特发性皮疹,常伴有关节痛、腹痛、便血、血尿及蛋白尿。多发于学龄前期及学龄期儿童。

  过敏性紫癜皮疹特点:皮疹呈对称分布,常分批出现,以四肢末端明显,大小不等,可融合成片,颜色鲜红或紫红,后期颜色会变暗呈褐色,紫癜略高起于皮肤表面,压之不褪色,可伴有痒痛感,紫癜可伴有血管神经性水肿,同时有关节呈游走性疼痛、红肿、腹痛、腹泻、呕吐、便血,严重时引起肾损害。若病变累及脑组织会出现头痛、癫痫;累及呼吸道会出现咯血、胸膜炎等症。江苏省中医院儿科袁斌

  病理变化:基本病理变化为广泛的白细胞脆裂性小血管炎,以毛细血管炎为主,亦可波及静脉及小动脉;血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死,中性粒细胞侵润,周围有散在核碎片;间质水肿,有浆液性渗出,同时可见渗出的红细胞;内皮细胞肿胀,可有血栓形成,病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道,少数涉及心、肺等脏器,在皮肤和肾脏,荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。

  病因:本病病因尚未明了,一般认为可能的诱发因素有:微生物(细菌、病毒、寄生虫等)感染,药物(抗生素、水杨酸类、异烟肼、苯巴比妥等),食物类过敏(鱼、虾、蛋类、乳类)、疫苗接种、花粉过敏、蚊虫叮咬等,但无确切证据。近年认为,链球菌感染与过敏性紫癜的发病关系密切相关,一部分患儿在发病前都有上呼吸道感染病史。

  临床表现:

  1.  皮肤紫癜  病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,身侧较多,分批出现,面部及躯干较少;初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色而消退,可伴有荨麻疹和血管神经性水肿,重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。

  2.  消化道症状  半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,疼痛剧烈,可伴呕吐,但呕血少见;部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。

  3.  关节症状  出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限,呈单发或多发,关节腔常有积液、关节症状消失较快,亦可在数月内消失,不留后遗症。

  4.  肾脏症状  本病引起的肾脏病变中最常见的为继发性肾小球疾病。肾脏症状轻重不一,多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高及浮肿,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表现;肾脏症状绝大多数在起病一个月内出现,亦可在病程更晚期发生,少数以肾炎为首发症状;虽然有些患儿的血尿,蛋白尿持续数月甚至数年,但大部分都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭。肾脏病变进展的危险因素包括:大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退,肾活检对了解肾脏病理改变及指导治疗很有帮助。

  5.  其它  偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语、还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现。

  中医学对本病的认识

  病因病机:古代医籍无紫癜病名,类似症状的描述见于“血证”、“斑毒”、“肌衄”、“葡萄疫”等病名,其中记载的病因病机与紫癜的外感病因相似,属于血分有热。《小儿卫生总微论方・血溢论》云“:小儿诸溢血者,由热乘于血气也,血浮热则流溢,随气而上,从鼻出者为鼻衄,从口出者为吐血,少则为唾血,若流溢渗入大肠者,则为便血,涌入小肠而下者为溺血。又有血从耳目牙缝诸窍等出血者,是血随经络虚处者溢,自皮孔中出也。”究其病因,过敏性紫癜的发病应为内外因的相互作用,内因即是患者的体质因素,主要为素体脾肾亏虚或肝肾阴虚、血热内蕴。外因为感受风、热、湿、毒之邪扰动血络,或为食用鱼虾蟹等动风之品,或因虫咬,或因误用辛温发散之药,以致风热互结为患,热毒乘虚而入,灼伤血络,血热妄行外溢肌肤发为紫癜。疾病初期以热毒扰络为主。病延日久,精血流失,肾精亏耗,气虚血滞,脉络痹阻。近几年对过敏性紫癜病因病机的认识多集中在风、热、毒、瘀、虚。疾病初期多表现为实证、热证,如皮疹出现突然,颜色紫红或鲜红,分布不定,分批出现,或融合成片,或伴有皮肤痒感及关节疼痛,患儿多表现脾气急躁,舌质红、苔黄,皆符合风邪善行而数变,热毒之邪耗血动血的特点;疾病后期多表现为虚证,以阴虚、血虚、气虚为主,风、热、毒邪侵犯肌表,伤及血脉,耗血动血则致血液亏虚,血亏则有阴伤,血为气之母,气随血耗则有气虚,阴血亏虚则致虚火内生而有血耗脉损更甚,皮疹颜色多表现为暗红,零星出现,患儿多有面色少华,舌体瘦小,舌质淡红、苔花剥或少色黄。不管是实证血热还是虚证血热,都可耗血动血而致血脉受损,血溢脉外而成瘀,故多数学者认为在本病的发生发展过程中,瘀血阻络贯穿始终。正如王清任在《医林改错》中云:“瘟毒在内烧其血,血受烧炼其血必凝”、“血受热则煎熬成块”,瘀由热成,热瘀互结,往往使邪热稽留不退,瘀血久踞不散,所谓“热附血而愈觉缠绵,血得热而愈形胶固。”瘀热相互为患,阻滞搏结,血不循经则血液溢出常道,外渗肌肤则为紫癜,从清窍而出为鼻衄,损伤胃络则见吐血、齿衄,下注大肠或膀胱则见尿血、便血,上述各种离经之血即“瘀血”。亦如《血证论》中云“凡离经之血与营养周身之血已睽绝不合……此血在身,不能加瘀好血,而反阻新血之化机”,以致出血不易停止,病情反复,迁延不已,虚实夹杂,亦有成气血亏虚证以致不能摄血、生血、行血。

  治疗

  一、西医治疗

  1.  一般治疗  本病无特效疗法,急性期应尽可能卧床休息,少活动,积极寻找病因。

  2.  对症治疗  若存在感染应首先抗感染治疗(多选择青霉素类药物),有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂(:氯雷他定口服,葡萄糖酸钙静滴);腹痛时应用解痉药(山莨菪碱口服或静滴);消化道出血时应禁食,可静滴西咪替丁,必要时输血。

  3.  抗氧化治疗  口服维生素C片,每天200-300mg,分2-3次口服。

  4.  糖皮质激素  急性期对腹痛和关节痛可予缓解,但不能预防肾脏损害的发生,亦不能影响预后。泼尼松每日1-2mg/kg,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(5-10mg/kg)静脉滴注,症状缓解后可停用。

  5.  抗凝治疗  阻止血小板聚集和血栓形成的药物,阿司匹林每日3-5mg/kg,或每日25-50mg,每日一次服用;双嘧达莫(潘生丁)每日3-5mg/kg,分次服用;肝素,每次0.5-1mg/kg,首日3次,次日2次,以后每日1次,持续7天。

  二、中医治疗

  中医对本病的治疗主要是以去除病因为出发点,本病的发生是内因与外因相互作用的结果,《素问・遗篇・刺法论》说:“正气存内,邪不可

  干”,只有体质相对虚弱的小儿,卫外不固,抗邪无力,邪气方能乘虚而入,导致人体阴阳失调,脏腑功能紊乱,则心不主血,脾不统血,肝不藏血,肾不藏精,血溢脉外,从而导致紫癜发生。另有小儿为纯阳之体,易为热邪所伤,故本病早期多表现为风热伤络型,进一步发展则有热入血脉,耗血动血,血不循常道而行故出现血热妄行型,疾病日久,反复发作,耗伤气阴,病性由实转虚,多发展为气不摄血型或阴虚火旺型。且不管是初期的以实为主还是后期的虚证为主,疾病的整个发展过程都存在血瘀的表现,针对这些特点,中医对于本病的四个主要证型进行辨证治疗。

  1. 风热伤络型

  主要症状:紫癜以双下肢及臀部为多,呈对称性分布,大小不一,颜色鲜红,或伴痒感,可伴恶寒发热、关节肿痛、腹痛,舌质红,苔薄黄,脉浮数。

  治法:疏风清热,凉血消斑

  选方:银翘散为主方加减

  主要药物组成:银花、连翘、防风、蝉蜕、大青叶、地肤子、丹皮、赤芍等。

  2. 血热妄行型

  主要症状:皮疹多成片状分布,颜色紫或深紫,或伴鼻衄、齿衄、尿血、便血,心烦、口渴,急躁易怒,大便干结,舌质红或绛,苔黄腻,脉数。

  治法:清热凉血,解毒消斑

  选方:犀角地黄汤为主方加减

  主要药物组成:水牛角、生地黄、黄柏、栀子、茜草,蝉蜕、大青叶、白藓皮、丹皮、赤芍等。

  3. 气不摄血型

  主要症状:皮疹反复发作,颜色晦暗,伴有面色苍黄、口唇色淡、神疲乏力、食欲不振、舌质淡,苔薄白,脉沉细。

  治法:健脾益气,摄血消斑

  选方:归脾汤为主方加减

  主要药物组成:黄芪、当归、白术、生地黄、大青叶、川芎、薏苡仁等。

  4. 阴虚火旺型

  主要症状:病程久,紫癜偶见,常伴有低热盗汗、手足心热、心烦少寐、咽干口燥、大便干燥,舌红少津,脉细数。

  治法:滋阴降火,凉血止血

  选方:知柏地黄丸为主方加减

  主要药物组成:知母、黄柏、生地黄、丹皮、茜草、大青叶、青蒿、鳖甲等。

  《血证论・卷六・时复》云:“凡物有根者,逢时必发,失血何根,瘀血即其根也,故凡复发者,其中多伏瘀血。”故血瘀贯穿于过敏性紫癜的始终,与紫癜的演变和反复密切相关,现代药理研究亦证明,活血化瘀药能扩张血管,改善血液循环,解除瘀血和供血不足状态,能提高机体的免疫功能,故整个治疗过程在辨证基础上加用赤芍、丹皮、川芎、鸡血藤等活血化瘀中药可以进一步提高临床疗效。

  疾病的演变及预防和调护

  过敏性紫癜多为自限性,一般在6一8周内好转,预后良好,部分病例可反复发作达数年之久。有关节受累者很少遗留有关节畸形。一般3个月内患儿情况平稳,以后复发的机会很少。如果紫癜迁延不愈,超过3个月,复发概率就会增多。并发症中最严重的是引起紫癜性肾炎,发展为紫癜性肾炎的患儿只要正规治疗,大多可痊愈,只有少数病例发展为慢性肾炎、肾功能不全,肾衰竭死亡病例仅占紫癜性肾炎的0.1%。急性期应卧床休息,应给予免动物蛋白饮食,也就是素食。食物中不要有鸡、鸭、鱼、虾、牛奶或各种肉类。经过治疗紫癜消失1个月后,才可恢复动物蛋白饮食,恢复期的原则是含动物蛋白的饮食一样一样地逐步添加。3-4天加一种,吃后无过敏反应再加第二种、第三种。这样既保证了安全,也有利于发现过敏原为何种动物蛋白。如患儿有消化道出血、腹痛严重、大便有血应暂时禁止饮食。注意饮食,禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品;肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品;饮料、小食品等方便食品。在病情未痊愈之前,不要接种各种预防疫苗,必须是痊愈3一6个月后,才能进行预防接种,否则可能导致此病的复发。

  最后,还要提醒家长朋友们,如果发现孩子身上有出血点,要引起重视,选择到正规医院及早进行诊治。

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