1. 过敏性紫癜究竟是怎样的一种疾病呢？

　　答：过敏性紫癜（anaphylactoid purpura，AP）又称为变态反应性紫癜（allergic purpura，AP）、变态反应性紫癜综合征（allergic purpura syndrome）、亨诺-许兰氏紫癜（Henoch-Sch?nlein purpura，HSP）、亨诺-许兰氏综合征（Henoch-Sch?nlein syndrome）、许兰-亨诺氏紫癜（Sch?nlein-Henoch purpura）、白细胞破坏过多性血管炎（leukoclastic vasculitis，LV）、出血性毛细血管中毒症（hemorrhagic capillary toxicosis）、风湿性紫癜（purpura rheumatica），简称AP、或HSP、或LV。AP是一种常见的由多种感染原或过敏原引起的累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏等全身小血管的过敏性出血性疾病。是儿童最常见的非血小板减少性紫癜。属于系统性血管炎的一种。

　　2. 哪些因素可以引起过敏性紫癜呢？

　　答：过敏性紫癜病因复杂，可能与以下因素引起的过敏反应有关：

　　①细菌感染，常见的是β-溶血性链球菌感染。②病毒感染，以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎最为常见。③寄生虫感染，以蛔虫感染最多见，其次是钩虫。④食物，如鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。⑤药物，如青霉素等抗生素、磺胺药、解热镇痛药、甚至胰岛素等。⑥其他如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、疫苗接种等。

　　3. 过敏性紫癜的发病率和临床表现如何？

　　答：本病年发病率约为10万分之9。90％见于儿童、青少年，尤其是2~8岁的学龄前和学龄期儿童。男性发病约为女性的两倍。寒冷季节发病较多。50％的患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及发烧等症状。皮肤紫癜、腹部、关节症状和肾脏受累为过敏性紫癜的四大临床表现。

　　第一，皮肤紫癜。其特点是出血性皮疹，分批出现、大小不一、对称分布、略高出皮面（palpable）、压之不退色（non-blanching）。多为出血点，部分可融合成片。初起时颜色鲜红，多见于四肢，尤其是双下肢伸侧，部分患者可波及臀部，很少出现在躯干尤其是面部，可伴轻微瘙痒。皮疹消退后可遗留色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹、血管神经性水肿。偶尔口腔粘膜或眼结膜也可出现紫癜。

　　第二，约有30％~50％的患者出现关节症状，表现为轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。常累及大关节，以膝、踝关节多见，呈游走性和一过性，常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，不遗留关节畸形。

　　第三，90％的儿童病例和50％的成人病例可出现腹部症状，腹痛最多见，多呈绞痛，以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，特点是腹痛虽剧烈，但腹部压痛较轻、腹肌紧张和反跳痛并不明显。可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。严重的并发症如消化道大出血、肠套叠、肠梗阻和肠穿孔少见，多发生于儿童。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。为急性期常见死因。

　　第四，肾脏受累。是本病最常见的并发症，发生率在30~60％，多见于出疹后 4~8 周内，少数为数月之后。个别见于出疹之前或出疹后 2 年。最常见的表现为孤立性血尿，国内报道有 1/4~1/2 病例表现为肉眼血尿。蛋白尿多属轻微，但也可发展成大量蛋白尿而表现为肾病综合征。少数病例可出现急性肾功能衰竭。部分患者可有高血压和水肿。

　　根据以上表现，过敏性紫癜可分为单纯皮肤型、腹型、关节型和肾型，若单纯皮肤紫癜与其他两型或两型以上合并存在时称为混合型。

　　另外，本病血常规提示血小板正常，甚至增多。血中IgA、IgE可升高。

　　4. 过敏性紫癜如何诊断和鉴别诊断？

　　答：紫癜为临床上常见而非特异性的体征，由于皮下出血所致，压之不退色。过敏性紫癜的诊断，首先应明确紫癜、出血点和瘀斑的区别。出血点（petechia），又名瘀点，直径小于3mm，瘀斑（ecchymosis）直径则大于1cm，而紫癜直径介于3mm和1cm之间。而后再对紫癜进行鉴别，紫癜原因众多，大致可分为两大类：血小板减少性紫癜和非血小板减少性紫癜。过敏性紫癜属于非血小板减少性紫癜，尤其是单纯皮肤型AP需要与单纯性紫癜（PS，又称为易发青紫或易发乌青块综合征）、老年性紫癜、感染性紫癜如斑疹伤寒和脑膜炎球菌感染、华氏高球蛋白血症性紫癜（Waldenstr?m hyperglobulinemic purpura，purpura hyperglobulinemica）、精神性紫癜、匍匐性紫癜（climbing purpura）、色素性紫癜、自残性紫癜，以及由于弥散性血管内凝血（DIC）、甚至高血压（导致压力性紫癜）、坏血病（维生素C缺乏，现已罕见）等引起的紫癜鉴别，千万不能紫癜患者一查血小板数正常，就考虑为过敏性紫癜。混合型AP则相对易于诊断，因为很少有其他疾病同时有皮肤、腹部、关节或肾脏受累表现。而血小板减少性紫癜的鉴别请参看我的文章《特发性血小板减少性紫癜（ITP）知识问答》。

　　5. 过敏性紫癜如何预防？

　　答：过敏性紫癜的预防措施包括：

　　（1）. 预防和治疗各种感染，饮食宜清淡，忌食辛、辣、刺激性食物和海鲜，不吃可诱发本病的食物或药物，过敏原不明者不吃过去未吃过的食物，避免寒冷。

　　（2）. 加强锻炼，增强体质，在寒冷好发季节更应注意预防病毒和细菌感染。

　　6. 过敏性紫癜如何治疗？

　　答：过敏性紫癜的治疗包括：

　　（1）. 积极寻找和去除致病因素。寻找并清除过敏原很重要，如扁桃体炎及其他感染病灶治愈后，本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。

　　（2）. 对症支持治疗，如腹痛可用解痉剂，消化道出血可用西咪替丁。用维生素C可改善血管脆性。急性期应卧床休息。消化道症状重应限制饮食。

　　（3）. 抗过敏疗法，荨麻疹或血管神经性水肿可用抗组胺药物和钙剂。

　　（4）. 糖皮质激素。其适应证为严重血管神经性水肿、严重腹痛并消化道出血、关节型及严重肾脏病变如肾病综合征和急进性肾炎。激素可改善毛细血管通透性，减轻组织如肠道水肿，防止肠套叠。但对皮肤型及肾型疗效不佳，不能预防肾炎的发生、缩短病程和预防复发。

　　（5）. 抗凝治疗，如潘生丁可减少蛋白尿，还有肝素。血栓形成可选择尿激酶等溶栓药。

　　（6）. 免疫抑制剂：对重症肾炎或并发膜性、增殖性肾炎，单用激素疗效不佳者，可采用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素A。

　　（7）. 其他，如血浆置换、大剂量静脉丙种球蛋白。

　　（8）. 中医补肾益气、活血化瘀。

　　7. 过敏性紫癜病程、预后如何？

　　本病为一良性疾病，多数预后良好，约10~20％的患者可复发，不到5％的患者发展为慢性。病程一般约1~2周至1~2个月，少数可长达数月或一年以上。少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。大多自行缓解。预后差的因素包括：①发病年龄较大；②大量肾病性蛋白尿持续6个月以上；③肾活检病理提示伴有50％的新月体形成。最后我要提醒的也是非常重要的一点是，过敏性紫癜患者别忘了2年之内每1~2个月复查一次尿常规，因为有的患者皮肤紫癜2年之后才发生紫癜性肾炎。