过敏性紫癜的临床问题
发布:wszy    时间:2005/06/09 9:0:0

  概念:过敏性紫癜又称亨―舒综合症,是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征,临床表现为特发性皮疹,常伴有关节痛、腹痛、便血、血尿及蛋白尿。多发于学龄前期及学龄期儿童。

  过敏性紫癜皮疹特点:皮疹呈对称分布,常分批出现,以四肢末端明显,大小不等,可融合成片,颜色鲜红或紫红,后期颜色会变暗呈褐色,紫癜略高起于皮肤表面,压之不褪色,可伴有痒痛感,紫癜可伴有血管神经性水肿,同时有关节呈游走性疼痛、红肿、腹痛、腹泻、呕吐、便血,严重时引起肾损害。若病变累及脑组织会出现头痛、癫痫;累及呼吸道会出现咯血、胸膜炎等症。徐州医学院附属医院儿科高莉莉

  病理变化:基本病理变化为广泛的白细胞脆裂性小血管炎,以毛细血管炎为主,亦可波及静脉及小动脉;血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死,中性粒细胞侵润,周围有散在核碎片;间质水肿,有浆液性渗出,同时可见渗出的红细胞;内皮细胞肿胀,可有血栓形成,病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道,少数涉及心、肺等脏器,在皮肤和肾脏,荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。

  病因:本病病因尚未明了,一般认为可能的诱发因素有:微生物(细菌、病毒、寄生虫等)感染,药物(抗生素、水杨酸类、异烟肼、苯巴比妥等),食物类过敏(鱼、虾、蛋类、乳类)、疫苗接种、花粉过敏、蚊虫叮咬等,但无确切证据。近年认为,链球菌感染与过敏性紫癜的发病关系密切相关,一部分患儿在发病前都有上呼吸道感染病史。

  临床表现:

  1.皮肤紫癜  病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,身侧较多,分批出现,面部及躯干较少;初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色而消退,可伴有荨麻疹和血管神经性水肿,重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。

  2.消化道症状  半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,疼痛剧烈,可伴呕吐,但呕血少见;部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。

  3.关节症状  出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限,呈单发或多发,关节腔常有积液、关节症状消失较快,亦可在数月内消失,不留后遗症。

  4.肾脏症状  本病引起的肾脏病变中最常见的为继发性肾小球疾病。肾脏症状轻重不一,多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高及浮肿,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表现;肾脏症状绝大多数在起病一个月内出现,亦可在病程更晚期发生,少数以肾炎为首发症状;虽然有些患儿的血尿,蛋白尿持续数月甚至数年,但大部分都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭。肾脏病变进展的危险因素包括:大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退,肾活检对了解肾脏病理改变及指导治疗很有帮助。

  5.其它  偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语、还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现。

  治疗

  1.一般治疗  本病无特效疗法,急性期应尽可能卧床休息,少活动,积极寻找病因。

  2.对症治疗  若存在感染应首先抗感染治疗(多选择青霉素类药物),有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂(:氯雷他定口服,葡萄糖酸钙静滴);腹痛时应用解痉药(山莨菪碱口服或静滴);消化道出血时应禁食,可静滴西咪替丁,必要时输血。

  3.抗氧化治疗  口服维生素C片,每天200-300mg,分2-3次口服。

  4.糖皮质激素  急性期对腹痛和关节痛可予缓解,但不能预防肾脏损害的发生,亦不能影响预后。泼尼松每日1-2mg/kg,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(5-10mg/kg)静脉滴注,症状缓解后可停用。

  5.抗凝治疗  阻止血小板聚集和血栓形成的药物,阿司匹林每日3-5mg/kg,或每日25-50mg,每日一次服用;双嘧达莫(潘生丁)每日3-5mg/kg,分次服用;肝素,每次0.5-1mg/kg,首日3次,次日2次,以后每日1次,持续7天。

  疾病的演变及预防和调护

  过敏性紫癜多为自限性,一般在6一8周内好转,预后良好,部分病例可反复发作达数年之久。有关节受累者很少遗留有关节畸形。一般3个月内患儿情况平稳,以后复发的机会很少。如果紫癜迁延不愈,超过3个月,复发概率就会增多。并发症中最严重的是引起紫癜性肾炎,发展为紫癜性肾炎的患儿只要正规治疗,大多可痊愈,只有少数病例发展为慢性肾炎、肾功能不全,肾衰竭死亡病例仅占紫癜性肾炎的0.1%。急性期应卧床休息,应给予免动物蛋白饮食,也就是素食。食物中不要有鸡、鸭、鱼、虾、牛奶或各种肉类。经过治疗紫癜消失1个月后,才可恢复动物蛋白饮食,恢复期的原则是含动物蛋白的饮食一样一样地逐步添加。3-4天加一种,吃后无过敏反应再加第二种、第三种。这样既保证了安全,也有利于发现过敏原为何种动物蛋白。如患儿有消化道出血、腹痛严重、大便有血应暂时禁止饮食。注意饮食,禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品;肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品;饮料、小食品等方便食品。在病情未痊愈之前,不要接种各种预防疫苗,必须是痊愈3一6个月后,才能进行预防接种,否则可能导致此病的复发。

  最后,还要提醒家长朋友们,如果发现孩子身上有出血点,要引起重视,选择到正规医院及早进行诊治。

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