新生儿血小板
发布:wszy 时间:2005/06/09 9:0:0
关于新生儿血小板由润生堂五世中医诊所为大家来详细的介绍一下,希望大家能够更多的了解新生儿血小板。
新生儿血小板减少性紫癜是由多种疾病所致的一个临床表现,因原发病不同,其治疗及预后亦各异。但总的来说,血小板减少所致的严重出血,特别是重要脏器出血是致死的主要原因,急需采取有力的措施。 有人认为,血小板数在 25 X 10^9/L( 2.5万 )以上很少自然出血,低于25 X 10^9/L( 2.5万/mm3 )则需要治疗,低于10 X 10^9/L( 1万/mm3 )则有严重威胁,这时不论什么原因引起,都应输注血小板。 具有生理活性的血小板悬液有两种,一种是富含血小板血浆( platelet rich plasma,PRP ),另一种是浓缩血小板( platelet concentrate,PC )。1单位PC,有两种血小板含量,一种是由400毫升新鲜血分离得到的血小板,其血小板数约为5.5X10^10个血小板;另一种是由200ml新鲜血分离得到的血小板,其血小板数约为 2 X 10^10个血小板,新生儿期要提高10 X 10^9/L个血小板,前者每公斤体重约需 0.032 个单位,后者每公斤体重约需 0.064 个单位( 其他年龄组提高10 X 10^9/L个血小板,分别需要 0.028U/kg,及 0.056U/kg )。 无血小板输注时可输新鲜血,库存24小时以内的全血,可能还有部分有活性的血小板,必要时可以应用。但要注意,如为免疫性血小板减少,其输入的血小板应注意其抗原性,即不能用与体内存在的抗体相应抗原的血小板,以免进入体内被抗体破坏。 如同时伴有新生儿溶血病所致的高胆红素血症,最好换血治疗,用枸橼酸磷酸葡萄糖抗凝的新鲜血,而不能用肝素抗凝,其血小板的抗原型应与母亲血小板抗原型一致,这对于免疫性血小板减少性紫癜,可达到除去抗体、提供有活性的血小板、降低胆红素浓度、避免核黄疸发生的作用。 对免疫性血小板减少性紫癜,可试用肾上腺皮质激素治疗,有人认为,激素町缩短血小板减少的持续时间,控制或减少出血。同时因激素能通过胎盘,如孕妇过去曾分娩过免疫性血小板减少性紫癜的新生儿,产前服用激素,可减轻新生儿的病情。新生儿应用激素的剂量,如用强的松,则每天1~2mg/kg,严重时可用到 3mg/kg,分3~4次口服。持续应用到血小板上升,逐渐停药,用药1个月左右。 脾切除的效果有限。对于免疫性血小板减少性紫癜,脾切除应列为禁忌。患特发性血小板减少性紫癜的孕妇,脾切除会增加早产及胎儿的死亡率,故只有为了母亲的健康才进行脾切除。对伴性遗传的血小板减少性紫癜,有人认为脾切除有良好的效果。
[治 疗]
(一) Wiskott-Allrich 综合征。本综合征为隐性伴性遗传,其临床特征有血小板减少、血小板变小、湿疹性皮炎、反复感染、骨髓巨核细胞数正常或增加。血小板生存期缩短,很可能是巨核细胞发育不正常而形成有缺陷的血小板。肾上腺皮质激素无效。脾切除效果不一致,有人认为具有此综合征部分表现者脾切除有效。亦有人认为,脾切除会使隐性的免疫缺陷明显化。本病预后严重,常因严重感染致死。 (二) May-Hegglin 异常( 杜尔小体白细胞异常综合征 ) 本病为常染色体显性遗传。其特征是畸形的巨大血小板,粒细胞中有嗜碱性包涵体( Dohle小体 )。受累的家庭成员中多数无症状,少数有出血表现,但不严重。1/3的病人有血小板减少,血块收缩不良,束臂试验阳性,出血时间可延长。巨核细胞数正常,血小板存活时间缩短,颗粒细胞( 包括中性、嗜酸及嗜碱性粒细胞 )及单核细胞的胞浆中有大的( 2~5/um )、边界清淅的嗜碱性包涵体。 脾切除可使血小板数增加,但不能改变其出血倾血。本病预后好,不需治疗。 (三) 常染色体隐性遗传性血小板减少症 本病极为少见,田上等报告一对兄弟,其父母系近亲结婚,患先天性血小板减少症伴巨大血小板,可能系由于常染色体隐性遗传所致。此2例均于3岁起病,以鼻衄为主,有血小板减少,出血时间延长,但血块收缩时间正常,其血小板体积为正常血小板的1.6倍,巨核细胞正常,在严重出血时,试用抗血纤维蛋白溶解药物能很快止血,此2例于青春期皆自行缓解。 (四) 先天性血小板生成因子缺乏 本病主要是缺乏一种血浆因子,此因子可刺激巨核细胞的生成和血小板的产生。有人发现,患者血中缺乏。球蛋白,这可能是一种酸性糖蛋白,存在于正常血浆,当其注入大白鼠时,它能刺激血小板生成。患者巨核细胞数正常,但缺乏血小板生成,因此血小板减少。脾切除和激素无效。此因子在储存血中稳定,故输库存血或血浆均反应良好。对其遗传类型尚未见报道,但Johnson亦将其列入遗传性血小板减少症一类。 五、其他能引起新生儿血小板减少性紫癜的疾病除上述几种主要的新生儿血小板减少性紫癜外,其他引起新生儿血小板减少的疾病还有:(一) 巨大血管瘤及肾静脉栓塞 这是由于局部停留及并发播散性血管内凝血,消耗过多的血小板减少性紫癜。 (二) 骨髓浸润性疾病 如先天性白血病,由于白血病细胞的排挤,使巨核细胞抑制,致使血小板减少。 (三) 血栓性血小板减少性紫殿 主要表现为血小板减少性紫癜、溶血性贫血和局灶性神经症状。本症可见于新生儿时期。 [诊 断] 对新生儿血小板减少性紫殿的诊断,主要根据以下几方面去进行: (一) 产妇的病史 1.服药史:了解产妇在妊娠期间有无服用过磺胺、司眠脲、奎宁等药,及确定是否有免疫性血小板减少性紫癜;服用噻嗪类利尿药可使新生儿发生中毒性血小板减少性紫癜。 2.感染史 妊娠早期感染,特别是风疹感染,可使新生儿发生畸形及血小板减少性紫癜。 3.产妇原来的疾病 如产妇过去患过或正在患特发性血小板减少性紫癜,或系统性红斑狼疮,有可能使新生儿患免疫性血小板减少性紫癜。 4.过去妊娠史 过去如有过血小板减少性紫癜新生儿的分娩史,则可能为遗传性或同族免疫性血小板减少性紫癜。 5.产妇血小板计数 产妇血小板减少,则可能为有身免疫抗体传给胎儿,或遗传性血小板减少性紫癜;如产妇血小板计数正常,则可能是同族免疫抗体传给胎儿或其他先天性疾病。 (二) 新生儿的病史 1.发生紫癜的部位及病程 如紫癜仅见于分娩过程受压部位如头、颈、眉等,而生后数天内很快消失,则很可能是局部静脉受压所致的生理性紫癜。反之,如紫癜为全身性,且生后继续发展,则为病理性,应进一步寻找病因。 2.肝脾肿大 如有明显的肝脾肿大,则可能是感染,新生儿Rh溶血症或先天性白血病等。 3.先天性畸形 如合并有先天性畸形,则应考虑为巨核细胞生成低下性血小板减少性紫癜。亦有部分巨核细胞生成低下性血小板减少性紫癜,不合并先天性畸形,故对任何一例新生儿血小板减少性紫癜,均应检查骨髓,这样除可了解巨核细胞功能外,还可排除先天性白血病。 4.如新生儿除血小板减少性紫癜外,一切正常,其母亲血小板数正常,无用特殊药物及感染史,则应考虑为同族免疫性血小板减少性紫癜。