青春期紫癜
发布:wszy 时间:2005/06/09 9:0:0
关于青春期紫癜由润生堂五世中医诊所为大家来详细的介绍一下,希望大家能够更多的了解青春期紫癜。
大约80%~90%的患儿于发病后16个月内痊愈,10%~20%的患儿呈慢性病程。病死率约为0.5%~1%,主要致死原因为颅内出血。
急性型患儿于发病前13周常有急性病毒感染史,如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等,偶亦见于接种麻疹减毒活疫苗或接种结核菌素之后发生。大多数患儿发疹前无任何症状,部分可有发热。患儿以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血点,或为瘀斑和紫癜,少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布不均,通常以四肢为多,在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻衄或齿龈出血,胃肠道大出血少见,偶见肉眼血尿。青春期女性患者可有月经过多。少数患者可有结膜下和视网膜出血。颅内出血少见,如一旦发生,则预后不良。出血严重者可致贫血,肝脾偶见轻度肿大,淋巴结不肿大。
本病见于小儿各年龄时期,多见于15岁小儿,男女发病数无差异,春季发病数较高。
[临床表现]
患儿在发病前常有病毒感染史。目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因,而是由于病毒感染后使机体产生相应的抗体,这类抗体可与血小板膜发生交叉反应,使血小板受到损伤而被单核巨噬细胞系统所清除;此外,在病毒感染后,体内形成的抗原抗体复合物可附着于血小板表面,使血小板易被单核巨噬细胞系统吞噬和破坏,使血小板的寿命缩短,导致血小板减少。患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量多增高,且急性型比慢性型抗体量增加更为明显。PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系:即PAIgG愈高,血小板数愈低;但也有少数患者的PAIgG含量不增高。现已知道,血小板和巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少。
[病因与发病机制]
特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是:皮肤、粘膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
血小板在脾脏受到破坏,切除脾脏的目的就在于减少对血小板的破坏。可是,有些病人的血小板是在肝脏里被破坏的,这时即使切除脾脏,血小板也不会增加。这样的人大约占20%。治疗过程良好,出血现象停止,血小板也有增加趋势,应允许出院治疗。为了纠正贫血,庆食用含铁量丰富的食品(肝类、鱼虾、紫菜、海带、豆腐皮、芝麻)以及蛋类和乳类。在使用肾上腺皮质激素期间,应注意预防感染。
血小板减少性紫癜病,即使输血,也不能补充血小板。这是由于患者的血液中存在针对血小板的抗体。输入的血小板和本身的血小板会同时遭到破坏。由于弄不清病变的过程,尽管使用肾上腺皮质激素把病治好了,但药物作用如何,还是不够清楚。如经过半年血小板仍继续减少,出血症状反复发作,就要考虑切除脾脏。但是,血小板数虽没有恢复正常,但出血已完全停止了,最好还是不要急于手术。
本病的预后,90%可在半年内痊愈,且不复发。
血小板减少性紫癜病多发于6岁以下的儿童,以女孩为多。似乎与感染有关,在患感冒、麻疹、水痘、流行性腮腺炎之后,有时在上述疾病了生前一、二天,可有紫癜出现。皮下出血虽也公自然发生,但多数发生于碰撞之后。出血斑的大小不等,小的有米粒大,大的有手掌大。开始为鲜红色,逐渐变成紫色以至黄褐色。常见的出血症状,有流鼻血、牙龈出血、眼结膜出血、肠道出血(大便状以酱油红糖煮成的东西)、血尿等。关节腔出血,且伴有肿痛。抽血检验,进行血小板计数,正常血小板数30万/立方毫米,患病时可以减至4~5万。