血栓性血小板减少性紫癜为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。

　　诊断

　　1.诊断标准和依据

　　(1)微血管病性溶血性贫血：

　　①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。

　　②微血管病性溶血。

　　A.黄疸，深色尿，尿胆红素阴性。偶有高血红蛋白血症，高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症。

　　B.血片中破碎红细胞>2%，偶见有核红细胞。

　　C.网织红细胞计数升高。

　　D.骨髓红系高度增生,粒/红比下降。

　　E.高胆红血素血症，以间接胆红素为主。

　　F.血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少，乳酸脱氢酶升高。

　　(2)血小板减少与出血倾向：

　　①血小板计数常明显降低，血片中可见巨大血小板。

　　②皮肤和(或)其他部位出血。

　　③骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴成熟障碍。

　　④血小板寿命缩短。

　　(3)神经精神异常：可出现头痛，性格改变，精神错乱，神志异常，语言、感觉与运动障碍，抽搐，木僵，阳性病理反射等，且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。

　　以上3项同时存在称为三联征。

　　(4)肾脏损害：表现为实验室检查异常，如蛋白尿，尿中出现红细胞、白细胞与管型，血尿素氮、肌酐升高等，严重者可见肾病综合征或肾功能衰竭。

　　(5)发热：多为低、中度。

　　2.辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样”物质沉积，小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死，但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。

　　(1)根据病程分型：

　　①急性：起病快，治好后至少6个月内不复发。

　　②慢性：不能彻底治好，病程长期迁延。

　　③复发性：治好后6个月内复发者。在1个月内复发为近期复发，1个月后复发为晚期复发。

　　慢性与复发性病例约占病例总数7.5%。

　　(2)根据病因分型：

　　①特发性：无特殊病因可寻，多数病例属此型。

　　②继发性：有特定病因可寻，如妊娠、感染、癌症、耀物等。

　　3.诊断评析

　　(1)典型的TTP具备五联征：但不少学者认为只要具备微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经精神异常三联征就可诊断TTP，甚至有学者认为鉴于本病预后凶险，如具备微血管病性溶血性贫血和血小板减少，在排除了DIC等血栓性微血管病后，即应考虑本病，并尽快开始治疗。

　　(2)TTP缺乏特异性实验诊断指标：只能综合临床表现和实验室检查所见，并除外其他血栓性微血管病后，才能做出诊断。在临床表现中，神经精神异常最具诊断意义，但其表现多样，且可为一过性，需仔细了解。在病程中神经精神异常可反复发作，且每次发作的表现不尽相同，需注意。在各种实验方法中，临床医师往往忽略外周血涂片红细胞形态检查。但此方法简便易行，畸形和破碎红细胞数量增多是提示微血管病溶血的有利佐证，具有较高的诊断价值。相比之下，组织病理学检查发现毛细血管中有“透明样”血小板血栓虽然具有较大的诊断意义，但此方法费时，有创伤，而且并不一定能得到阳性结果，临床上难以广泛应用。近年来的研究发现，TTP的发病可能与vWF裂解酶(vwF-CP)的缺乏有关。vWF-CP的作用是降解vWF大分子多聚体，该酶缺乏时血浆中vWF大分子多聚体增多，导致血小板的聚集和黏附，形成微透明血栓。如能测定vWF-CP的活性，则有助于疑难TTP的诊断，并可用于监测疾病的复发。

　　(3)诊断TTP时：应注意查找各种诱发因素，如感染、耀物、免疫功能异常等。随着各类新耀的不断问世，耀物诱发TTP的报道逐渐增多，而且有些理论上可以用来治疗TTP的耀物，如噻氯匹定(ticlopidine)，也被证实可诱发TTP，应格外予以警惕。

　　(4)以往曾认为TTP与溶血尿毒症综合征(HUS)是两种不同的疾病，但近年来的研究发现，两者具有相同的病因、病理表现和临床特征，只是临床表现上有所不同，后者发病年龄相对较轻，尿毒症的表现更为突出，而一般不出现发热和神经精神异常。因此，目前多数学者认为应视两者为同一疾病，统称为TTP-HUS。近来又有学者发现vWF-CP缺乏在TTP患者中较为多见，而在HUS患者中较为少见，故提出两者在发病机制上存在不同，并认为可依此鉴别两者。此观点尚待认可。

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