血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜效果怎样?血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种微血管病性溶血和血栓性微血管病。其发病机制尚不清楚，可能与感染、妊娠、胶原血管病、肿瘤、耀物及遗传等因素存在一定关系。本病起病急促，进展迅速，病变常主要累及末梢动脉和毛细血管，导致微血管堵塞，引起多脏器功能衰竭。临床表现为：出血、微血管性溶血性贫血(MHA)、神经精神症状、肾脏损害及发热等，有误诊率高、死亡率高的特点。本研究采用连续血浆置换联合免疫抑制剂治疗TTP患者，取得较好疗效。

　　目的：探讨血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床疗效。

　　方法：对14例确诊为 TTP 的患者给予血浆置换联合免疫抑制剂治疗。结果：14例TTP患者中，9例为特发性，5例为继发性，其临床均表现为Moschcowitz′s五联征即：血小板显著降低，微血管性溶血性贫血(MHA)，神经系统症状，肾脏损害及发热。给予血浆置换及免疫抑制剂联合治疗，2例死亡，12例症状明显缓解，总有效率为85.7%。

　　结论：血浆置换联合免疫抑制剂是治疗TTP的有效方法。

　　一般资料：选择14例TTP患者，男7例，女7例;年龄22～72岁，平均(48.2±15.8)岁;其中原发性TTP 7例，继发性TTP 9例;继发于系统狼疮2例，继发于肿瘤7例。所有患者临床均表现Moschcowitz′s五联征，即 ①血小板减少：血小板计数为5×109～2×109/L ;②微血管性溶血性贫血(MHA)：血清间接胆红素增高;③神经系统症状：表现为头晕、头痛、嗜睡、反应迟钝、烦躁、幻觉、肢体抽搐、麻木或偏瘫、发作性意识障碍及昏迷等;④肾脏损害：14例患者中尿蛋白阳性12例，无尿2例，9 例尿检见红细胞;血尿素氮增高12例，肌酐增高9例;⑤发热：所有患者均有不同程度发热。14例患者的临床症状、体征、实验室检查均符合TTP 的诊断标准。

　　治疗方法：采用成都佳颖 ZXDC 智能血浆单采机行血浆置换治疗。ACD-A 抗凝剂与血液比例为1∶12，血液出口流速为 45～50 ml/L，置换血浆2 000 ml/d，连续进行血浆置换3～8次。采用新鲜冰冻血浆与低分子右旋糖酐作为置换液，二者比例为5∶1(V/V)。在治疗过程中除预防置换过程中出现枸橼酸钠中毒，予以10%葡萄糖酸钙30 ml/d 口服外，常规给予免疫抑制剂环磷酰胺每天2～3 mg/kg口服，并同时应用肾上腺皮质激素泼尼松每天1～2 mg/kg口服。

　　治疗效果：

　　14例TTP患者中，经3次以上血浆置换后病情明显缓解者12例;病情未见明显好转，死于脏器功能衰竭者2例。血浆置换联合免疫抑制剂治疗近期总有效率为85.7% 。所有患者在缓解后1个月内无复发，超过1个月复发2例，持续缓解10例。在治疗过程中无不良反应发生。

　　患者的临床症状以神经系统损害减轻为首要表现，表现为意识障碍好转，头痛头晕症状明显减轻;实验室检查示血小板计数恢复至正常范围;血清间接胆红素趋于正常;肾脏功能改善。12例存活患者住院时间为18～32 d，至出院行血、尿常规，肝肾功能检查均无明显异常。

　　专家点评：

　　TTP是一类并不常见的溶血性-血栓性微血管病。近年来其发病率有增高趋势[3]。随着分子生物学研究的不断进步，对TTP的发病机制也有了进一步认识[4-6]。Levy等发现在正常人体血浆内存在着一种金属蛋白酶，称为von Willebrand因子(血管性血友病因子，vWF)裂解酶，即ADAMTS13，它是一种金属蛋白裂解素样，伴凝血酶敏感蛋白Ⅰ型重复区的金属蛋白酶，可裂解vWF亚单位特异性肽键。内皮细胞释放的大与超大vWF多聚体，被血浆中的ADAMTS13降解成正常大小的vWF多聚体。这些vWF多聚体参与正常止血功能，释放血小板，限制血小板形成血栓。

　　TTP可以分为原发性与继发性,原发性TTP是由于患者体内ADAMTS13基因突变所致[7];继发性TTP多继发于耀物过敏、中毒、免疫性疾病、妊娠后期、肿瘤化疗及感染等。有研究发现继发性TTP患者体内存在抗ADAMTS13的抗体[8]，可使ADAMTS13活性降低，vWF裂解减少，形成超大分子vWF多聚体(UL-vWFM)。UL-vWFM具有较高的黏附性，比小的vWF多聚体更易结合血小板形成微血栓，导致TTP的发生。

　　目前对于TTP的治疗方法主要有血浆置换、肾上腺皮质类固醇制剂、华法林类抗凝剂、肝素、纤溶耀物、免疫抑制剂及大剂量免疫球蛋白等，但是首选方法依然是血浆置换。血浆置换对TTP有效治疗的机制为清除ADAMTS13抑制物、清除UL-vWFM、补充ADAMTS13、补充正常止血所需的vWF与清除导致血管内皮损害和激活血小板的多种细胞因子。血浆置换治疗无效的原因可能是存在高滴度ADAMTS13自身抗体及ADAMTS13缺乏之外的其他发病机制，如微血管内皮细胞的损害和凋亡，ADAMTS13结构缺陷及血管内皮细胞受体的封阻和血小板激活等有关。

　　本研究显示，采用血浆置换联合免疫抑制剂治疗TTP，可明显改善患者的临床症状及体征，减少并防止复发病例，提高缓解率和治好率。但是在治疗过程中要注意，无致命性出血危险的病例应避免输注浓缩血小板，以免增加血小板血栓的形成，导致病情恶化。同时密切注意患者变化，保持液体出入平衡，预防过敏反应，防止低血压及心衰的发生。

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