血栓性血小板减少性紫癜用血浆置换效果好吗
发布:wszy    时间:2005/06/09 9:0:0

  血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的血栓性微血管病,该病病情凶险,以往病死率高达66.6%~95%。血浆置换术(PE)应用于TTP治疗后,TTP的预后明显改善,有效率达60%~70%,甚至达96%。

  TTP诊断主要依据:微血管病性溶血性贫血;血小板减少性紫癜;神经精神症状;发热;肾损害(4)。本例具备全部五项改变,符合TTP的诊断。以往对TTP的治疗多采用肾上腺皮质激素,抗血小板聚集耀物。有的医疗机构已终止使用抗血小板聚集耀物及脾切除治疗TTP。本例病人在转入前曾使用过肾上腺皮质激素、低分子右旋糖酐及大剂量丙种球蛋白等治疗,但病情无好转,黄疸加重,意识不清,转入后经PE治疗,病情迅速好转,并最终取得缓解。目前PE已被公认为治疗TTP的首选方法。

  PE治疗TTP有效的机制尚未明了。目前认为TTP的发生与病人血浆中存在血小板聚集因子(PAF)、VWF异常大分子多聚体(ULVWF)、血管内皮细胞合成前列环素(PGI2)减少,以及PGI2的裂解加速有关。PE可去除TTP患者血浆中的PAF及ULVWF;输注的血浆补充了患者的PGI2,增强血浆抗氧化剂能力,抑制ULVWF的产生及释放,从而达到抑制患者血小板的异常聚集。

  PE治疗TTP有一定的副作用,多与枸椽酸盐的毒性有关,用钙剂可拮抗之,部分病例对血浆有过敏反应。本例病人在PE中曾出现过寒战,经抗过敏治疗后症状消失。

  

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