血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura ，TTP)是一种微血管病性溶血和血栓性微血管病。其发病机制尚不清楚，可能与感染、妊娠、胶原血管病、肿瘤、耀物及遗传等因素存在一定关系。本病起病急促，进展迅速，病变常主要累及末梢动脉和毛细血管，导致微血管堵塞，引起多脏器功能衰竭。临床表现为：出血、微血管性溶血性贫血(MHA)、神经精神症状、肾脏损害及发热等(Moschcowitz′s五联征)，有误诊率高、死亡率高的特点。

　　TTP是一类并不常见的溶血性-血栓性微血管病。近年来其发病率有增高趋势。随着分子生物学研究的不断进步，对TTP的发病机制也有了进一步认识。Levy等发现在正常人体血浆内存在着一种金属蛋白酶，称为von Willebrand因子(血管性血友病因子，vWF)裂解酶，即ADAMTS13，它是一种金属蛋白裂解素样，伴凝血酶敏感蛋白Ⅰ型重复区的金属蛋白酶，可裂解vWF亚单位特异性肽键。内皮细胞释放的大与超大vWF多聚体，被血浆中的ADAMTS13降解成正常大小的vWF多聚体。这些vWF多聚体参与正常止血功能，释放血小板，限制血小板形成血栓。

　　TTP可以分为原发性与继发性,原发性TTP是由于患者体内ADAMTS13基因突变所致[7];继发性TTP多继发于耀物过敏、中毒、免疫性疾病、妊娠后期、肿瘤化疗及感染等。有研究发现继发性TTP患者体内存在抗ADAMTS13的抗体[8]，可使ADAMTS13活性降低，vWF裂解减少，形成超大分子vWF多聚体(UL-vWFM)。UL-vWFM具有较高的黏附性，比小的vWF多聚体更易结合血小板形成微血栓，导致TTP的发生。

　　目前对于TTP的治疗方法主要有血浆置换、肾上腺皮质类固醇制剂、华法林类抗凝剂、肝素、纤溶耀物、免疫抑制剂及大剂量免疫球蛋白等，但是首选方法依然是血浆置换。血浆置换对TTP有效治疗的机制为清除ADAMTS13抑制物、清除UL-vWFM、补充ADAMTS13、补充正常止血所需的vWF与清除导致血管内皮损害和激活血小板的多种细胞因子[9]。血浆置换治疗无效的原因可能是存在高滴度ADAMTS13自身抗体及ADAMTS13缺乏之外的其他发病机制，如微血管内皮细胞的损害和凋亡，ADAMTS13结构缺陷及血管内皮细胞受体的封阻和血小板激活等有关。

　　本研究显示，采用血浆置换联合免疫抑制剂治疗TTP，可明显改善患者的临床症状及体征，减少并防止复发病例，提高缓解率和治好率。

　　血浆置换有效治疗血栓性血小板减少性紫癜病例一则：

　　女，年龄19岁，无明确病因，中度程度的血小板计数下降和出血，主要表现为皮肤粘膜出血点、紫癜及淤斑。有不规则发热症状。

　　治疗方法：

　　采用以血浆置换为主的综合治疗，具体如下：⑴血浆置换：开始时每日或隔日进行，置换量为40～60 mL/(kg•d)，置换液以新鲜冷冻血浆为主，病情稳定、神经精神症状消失后逐渐减少置换次数，3～5 d一次，2～4周停用;⑵血浆输注：PE间隔期输新鲜冷冻血浆800～1 500 mL，开始每日输注，病情稳定后输注量减少或输注间隔延长;⑶抗血小板治疗：复方丹参40～60 mL/d，静脉滴注，部分病例加用低分子右旋糖酐;⑷肾上腺皮质激素：甲泼尼松每天40～120 mg/d静脉滴注，病情稳定后改为口服并逐渐减量，维持4～6周;⑸其他疗法：包括对症支持及降颅压，维持水、电解质平衡等治疗。

　　治疗效果：

　　采用以血浆置换为主的综合治疗及早期护理干预，置换次数为5～10次，得到治好。