血栓性血小板减少性紫癜为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。

　　TTP的病因尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻，称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用耀史等背景，如继发于耀物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺耀、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕耀等);中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等);感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹 Coxakie B、支原体肺炎属等);免疫性疾病 (如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE 多动脉炎 舍格伦综合征);妊娠后期 肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等 报道HIV感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少，以及轻度肾功能不全。

　　(1)急性型：多见进展迅速，呈爆发性，7～14天出现症状。约有75%的患者在发病后3个月内死亡。常见死亡原因为出血，脑血管意外，或心肺肾功能衰竭。

　　①慢性型：少见，缓解和恶化相继发生，病程可持续数月或数年。

　　②反复发作型：由于治疗进展，可反复发作1～5次，存活平均9个月～12年，中位存活期5.1年。

　　③先天型：有同卵双胎发生TTP。

　　(2)继发型：妊娠并发TTP，大多数发生于子痫、先兆子痫或先兆子痫之前 也可发生在生产后第1周，发病机制可能与循环免疫复合物增高有关。文献报道一组151例TTP 其中23例同时存在SLE。另有报道自身免疫性溶血性贫血最终发生TTP，免疫性全血细胞减少症同时发生TTP，也有ITP间隔4个月后发生TTP 肿瘤可引起TTP，如淋巴瘤，可在2～6个月后发生TTP。

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