特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。
血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃等,严重者可发展为紫癜性肾炎。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及
实验室检查
一、血象
1.急性型血小板明显减少,多在20×10^9/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。2、慢性者,血小板多在30-80×10^9/L,常见巨大畸型的血小板。3、血小板平均容积(MPV)增
大;4、血小板分布宽度(PDW)改变显著;5、血小板形态异常,可见大型血小板、颗粒减少和染色过深。
二、骨髓象。
急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。
三、免疫学检查
免疫功能相关检查
四、其他
出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。
西医疗法
一:一般治疗:急性型及重症者应住院治疗。
二、肾上腺皮质激素:急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素。
三、脾切除:脾切除是有效疗法之一。
四、免疫抑制剂。
五、免疫球蛋白。
六、达那唑。
七、输注血小板。
八、血浆置换。
九、促血小板生成耀。
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