特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。
临床表现
一、急性型
多为10岁以下儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
二、慢性型
多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。起病隐袭发病前常无明显诱因。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。病程较长,部分病人可反复发作迁延数年,自行缓解者少见。
三、急性和慢性的差异
急性型ITP :起病前1 -2 周常有病毒感染史。起病急骤,可伴发热、畏寒、怕冷,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为4 -6 周,最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大,10% -20% 患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。
慢性型 ITP :一般起病隐袭,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史,出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率< 1% ,多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显,仅有血小板计数减少。
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