特发性血小板减少性紫癜是血液科的一个常见病,发病无地域差别,其发病率为16.7/10万人,男、女发病率为1:3~4。多见于儿童和青壮年,30岁以下占60%-76%,40岁以上不超过10%。可分为急性型和慢性型。
特发性血小板减少性紫癜的治疗:
病因治疗:去除可能的病因,如控制感染、停用可疑耀物等。
【肾上腺皮质激素】
急性ITP:
强的松40~60mg/日(1~2mg/kg/d)口服,3~6周若见效则原量维持1个月,之后逐渐减量。若减量同时伴血小板下降,则找出最小治疗量,以维持治疗。症状严重者可用氢化考的松短期静脉滴注。
慢性ITP:
有活跃出血或血小板<20×109/L者宜服强的松,血小板>60×109/L或无出血趋向者可以不服皮质激素。
【脾切除】
可以去除了产生抗体和破坏血小板的部位,适用于激素治疗3~6月无效;或激素治疗有效,但需较大量维持;有使用激素的禁忌; <6岁患者不宜脾切除。
【输注血小板】
需外科手术者可在麻醉插管时输注20单位浓缩血小板(1单位浓缩血小板来自200ml新鲜全血,悬浮于10ml血浆)。10单位可使健康人血小板达40~50×109/L。为达到止血效果,必要时可3天输注一次。
难治性ITP可选用2种以上免疫抑制剂联合应用。
【其它耀物】
(1) 丙种球蛋白 大剂量人血IgG 0.4/kg iv×5天
(2) 长春新碱1~2mg 入500ml液 ivdrip/w×4~6w
(3) 环磷酰胺(CTX)400~600mg,iv,qw1~2次,至总量4g。见效后逐渐间歇给耀维持。
(4) Danazol 200mg bid~tid po。
(4)干扰素:300万单位/d,im,每周三次。
(5)环孢菌素A:3~6mg/kg,po,qd。
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