本病征病因未明,主要是由于小血管病变,可有毒素、耀物过敏、细菌或病毒感染、自身免疫、胶原性疾病等学说,但均未能证实。常见于伴有小血管病变的疾病,如红斑性狼疮、多发性动脉炎、舍格伦综合征和类风湿性关节炎等。由于小血管病变,微血管的弥漫性病变,使血管内溶血促进血栓形成。
小儿血栓性血小板减少性紫癜有哪些表现
1.发热 常在38~40℃,90%以上患者有发热,发热原因可由于病变侵犯下丘脑、组织坏死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。
2.出血 主要是血小板减少,紫癜及视网膜出血最常见,其次是胃肠道及泌尿道等。
3.溶血性贫血 由于毛细血管内纤维蛋白沉着,使管腔狭窄,压挤红细胞使之破碎,因溶血可出现不同程度的黄疸。
4.神经系统受累的症状 脑血管被侵害,出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。
5.肾脏病变 可见肾小管透明栓塞,甚至肾皮质坏死而引起急性肾功能衰竭。
根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点,可予以诊断。
小儿血栓性血小板减少性紫癜应该做哪些检查?
1.贫血 常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3~6天,血清胆红素增高呈间接反应。
2.白细胞增高 部分病例呈类白血病反应。
3.血小板 血小板减少,骨髓巨核细胞正常。
4.其他 尚可有蛋白尿、血尿、血尿素氮增高。 血管脆性试验常为阳性,应做各种影像学检查,如胸片、胃肠钡剂造影、B超、脑CT及脑电图等检查。
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