本病征病因未明,主要是由于小血管病变,可有毒素、耀物过敏、细菌或病毒感染、自身免疫、胶原性疾病等学说,但均未能证实。常见于伴有小血管病变的疾病,如红斑性狼疮、多发性动脉炎、舍格伦综合征和类风湿性关节炎等。由于小血管病变,微血管的弥漫性病变,使血管内溶血促进血栓形成。
多数TTP患者既往身体健康(特发性TTP),大约15%左右的患者可以继发于某些疾病,这类患者称之为继发性TTP,这些常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。某些耀物也可以诱发TTP-HUS,例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506(免疫抑制耀)等。这些耀物导致TTP的发病机制尚不明确,不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体。多数情况下,TTP起病比较突然,最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。
小儿血栓性血小板减少性紫癜应该做哪些检查?
1.贫血 常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3~6天,血清胆红素增高呈间接反应。
2.白细胞增高 部分病例呈类白血病反应。
3.血小板 血小板减少,骨髓巨核细胞正常。
4.其他 尚可有蛋白尿、血尿、血尿素氮增高。 血管脆性试验常为阳性,应做各种影像学检查,如胸片、胃肠钡剂造影、B超、脑CT及脑电图等检查。
小儿血栓性血小板减少性紫癜容易与哪些疾病混淆?
须与下列疾病鉴别:
①特发性血小板减少性紫癜;
②特发性自身溶血性贫血;
③症状性溶血性贫血,
④Evens综合征(特发性血小板减少性紫癜合并免疫性溶血性贫血);
⑤系统狼疮。
小儿血栓性血小板减少性紫癜可以并发哪些疾病?
并发感染,视网膜出血、胃肠道及泌尿道出血,黄疸,引起急性肾功能衰竭等。
小儿血栓性血小板减少性紫癜应该如何预防?
本病病因未明者占绝大多数,也可继发于其他疾病,同时也发现有家族性发病。常见的继发因素有耀物、中毒和免疫疾病等,应积极予以预防,如NO、染料、油漆、蜂毒、蛇毒等,应避免接触造成毒性损害。
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