本病征病因未明，主要是由于小血管病变，可有毒素、耀物过敏、细菌或病毒感染、自身免疫、胶原性疾病等学说，但均未能证实。常见于伴有小血管病变的疾病，如红斑性狼疮、多发性动脉炎、舍格伦综合征和类风湿性关节炎等。由于小血管病变，微血管的弥漫性病变，使血管内溶血促进血栓形成。

　　多数TTP患者既往身体健康(特发性TTP)，大约15%左右的患者可以继发于某些疾病，这类患者称之为继发性TTP，这些常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。某些耀物也可以诱发TTP-HUS，例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506(免疫抑制耀)等。这些耀物导致TTP的发病机制尚不明确，不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体。多数情况下，TTP起病比较突然，最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。

　　治疗

　　1.应用激素同时切脾 能使部分病人缓解延长存活时间。

　　2.激素与肝素联合应用 也能使部分病例缓解，早期应用肝素能防止重要器官不可逆性损害。

　　3.激素与阿司匹林合用 可取得暂时的缓解，阿司匹林能抑制血小板凝聚。

　　4.镁剂 有报道用镁剂而使本病缓解者，可能镁能竞争抑制钙离子，延缓凝血过程。

　　5.输血、输血小板及换血 均无明显效果。

　　预后

　　本病征预后不良，急性暴发型常在数周内致死，慢性型可持续数月到数年，肿瘤并发者，预后极差。2/3病人可于发病后3个月内死亡，少数病例呈慢性迁延型，转归及病程难以预料。

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