儿童血小板减少性紫癜如何应用血浆置换?血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，其特点是血小板显著减少， 伴有皮肤黏膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等全身性出血症状，并发颅内出血是本病主要的致死病因。

　　血浆置换在血小板减少性紫癜中的应用

　　血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血尿毒症综合征(HUS)：TTP/HUS以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为特征。HUS表现为溶血性贫血、血小板减少和进展性肾衰竭。出现神经系统症状伴发热，以及不同程度的肾损害则为血栓性血小板减少性紫癜。这两个综合征典型的病理损害都是内皮损伤和血小板微血栓形成。TTP/HUS的病因不明，可见于耀物治疗(丝裂霉素、环孢菌素、噻氯匹定)、自身免疫疾病(系统狼疮、抗磷脂抗体综合征)、妊娠期等状态。

　　目前的研究表明TTP患者存在vWF裂解蛋白酶(ADAMTSl3)缺陷，其原因可能是遗传缺陷，或由于直接作用于这种蛋白酶的自身抗体导致。在特发性TTP患者中，可以检测到各种滴度的ADAMTSl3金属蛋白酶抑制性自身抗体。由于ADAMTSl3缺乏，使vWF清除降低，超常的大相对分子质量vWF多聚体(ULvWF)生成，导致血小板微血栓形成和微血管病性溶血性贫血。血浆置换治疗TTP的可能机制包括：去除异常的vWF多聚体、ADAMTSl3抗体和血小板聚集因子及循环免疫复合物;补充vWF裂解蛋白酶。

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