特发性血小板减少性紫癜是一种什么病
发布:wszy    时间:2005/06/09 9:0:0

  在小儿出血性疾病中最常见。临床上以自发性皮肤粘膜出血,血小板减少、出血时间延长、束臂试验阳性为特征。

  一、 病因及发病机制

  目前认为本病是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用,机体产生血小板抗体,抗原抗体结合导致单核—巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏,血小板寿命缩短,从而引起血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。

  二、临床表现

  1.急性型 较多见,好发于2—8岁。多数发病前1~3周有急性病毒感染史。起病急,有发热,以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现,85%~90%患儿在1~6个月内治好。

  2.慢性型 病程超过6个月,多见于学龄儿童。起病缓慢,常以自发性皮肤粘膜出血起病。出血症状相对较轻,主要为皮肤、黏膜出血,可持续性或反复发作性出血,约1/3患儿发病数年后自然缓解。

  三、辅助检查

  (一)血象

  1.血小板计数常低于 50×109/L,甚至低于20× 109/L。

  2.有贫血,白细胞正常;

  3.出血时间延长,血块收缩不良;

  4.血清凝血酶原消耗不良;

  5.凝血时间正常。

  (二)骨髓象 巨核细胞数正常或增多,以小型巨核细胞为主。

  四、治疗原则 肾上腺糖皮质激素治疗,或大剂量丙种球蛋白静脉输注。输血小板和红细胞。慢性难治病例应用免疫抑制剂,或行脾切除。

  五、护理措施

  1.止血

  2.避免损伤

  ①床头床栏用软塑料制品包扎,忌玩锐利玩具,限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。

  ②尽量减少肌内注射,以免引起深部血肿。

  ③禁食坚硬和多刺的食物。

  ④保持大便通畅,以免排便致腹压增高诱发颅内出血。

  3.密切观察病情,观察皮肤瘀点(斑)变化。观察血小板数量变化,当小于20×109/L时常有自发性出血,出血时,需定时测血压、脉搏、呼吸,观察面色,记录失血量。观察失血性休克、颅内出血和合并脑疝的征象。

  4.预防感染

  5.消除恐惧心理

  6.健康教育 ①指导压迫止血方法。②指导自我保护、预防外伤方法。③指导识别出血征象

  例:治疗特发性血小板减少性紫癜用肾上腺糖皮质激素的主要作用是:

  A.封闭巨噬细胞受体

  B.抑制自身免疫反应

  C.使血小板增加

  D.降低毛细血管通透性,抑制血小板抗体产生

  E.在血小板上形成保护膜

  特发性血小板减少性紫癜,目前认为本病是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用,机体产生血小板抗体,抗原抗体结合导致单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏,血小板寿命缩短,从而引起血小板减少。治疗本病首选肾上腺糖皮质激素,主要是依靠它能抑制自身的免疫反应。

  

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