血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，其特点是血小板显著减少， 伴有皮肤黏膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等全身性出血症状，并发颅内出血是本病主要的致死病因。

　　慢性ITP常呈间歇性反复发作，各种感染都可加重血小板的破坏，使外周血血小板计数进一步降低，出血症状加剧，因此慢性ITP患者应注意感染的预防。治疗应考虑病人的年龄、严重程度、预期的自然病程。血小板明显减少、出血严重者应绝对卧床休息，防止外伤，避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的耀物。治疗的目的是控制出血症状，减少血小板破坏，提高血小板数量。治疗原则：①血小板数>50×10^9/L ，或>30～50×10^9/L ，无症状或仅有轻微紫癜，罕见发生重度出血，常规不需要治疗，不宜用糖皮质类固醇或静脉注射大剂量丙种球蛋白;②血小板数20～30×10^9/L或<50×10^9/L，伴有明显的黏膜出血或潜在出血的危险因素(如高血压，胃溃疡等)者，有治疗指征，可用糖皮质类固醇;③血小板数<20×10^9/L，有明显黏膜出血或有严重威胁生命的出血患者应该立即住院，行重危护理，应用大剂量静脉糖皮质类固醇治疗，静脉注射大剂量丙种球蛋白和输注血小板;④经内科治疗4～6周，血小板数仍<30×10^9/L，有出血症状，可行脾切除治疗，亦根据血小板数作必要的术前准备;⑤经初步治疗(糖皮质类固醇)或脾切除后，血小板数<30×10^9/L，有活动性出血，最常推荐的治疗为静脉注射大剂量丙种球蛋白，糖皮质类固醇，副脾切除和其他适当的耀物。

　　ITP患者的治疗选择为：第一线治疗包括口服强的松，静脉注射大剂量丙种球蛋白，抗-D免疫球蛋白及脾切除;第二线治疗为长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺、达那唑及氨苯砜。处于调研性的治疗有蛋白A免疫吸附、α-干扰素、肝素、他莫西芬、环孢菌素及联合化疗。

　　血浆置换在血小板减少性紫癜中的应用

　　血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血尿毒症综合征(HUS)：TTP/HUS以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为特征。HUS表现为溶血性贫血、血小板减少和进展性肾衰竭。出现神经系统症状伴发热，以及不同程度的肾损害则为血栓性血小板减少性紫癜。这两个综合征典型的病理损害都是内皮损伤和血小板微血栓形成。TTP/HUS的病因不明，可见于耀物治疗(丝裂霉素、环孢菌素、噻氯匹定)、自身免疫疾病(系统狼疮、抗磷脂抗体综合征)、妊娠期等状态。

　　目前的研究表明TTP患者存在vWF裂解蛋白酶(ADAMTSl3)缺陷，其原因可能是遗传缺陷，或由于直接作用于这种蛋白酶的自身抗体导致。在特发性TTP患者中，可以检测到各种滴度的ADAMTSl3金属蛋白酶抑制性自身抗体。由于ADAMTSl3缺乏，使vWF清除降低，超常的大相对分子质量vWF多聚体(ULvWF)生成，导致血小板微血栓形成和微血管病性溶血性贫血。血浆置换治疗TTP的可能机制包括：去除异常的vWF多聚体、ADAMTSl3抗体和血小板聚集因子及循环免疫复合物;补充vWF裂解蛋白酶。