血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是Moschcowitz首先对本病进行描述的。临床上也称之为血栓性溶血性紫癜。在1947年Singer等首先使用了TTP的病名。

　　实验室检查

　　(1)血象;①血红蛋白及红细胞减少，为正细胞正色素性贫血，血片中可发现有核红细胞，偶尔可见显著球形红细胞，大部分病人有钢盔形、棘形和嗜多色性红细胞，网织红细胞可高达20%;②白细胞总数升高，常有核左移，有的可呈类白血病样;③大多数病人的血小板计数明显减少，一般在10～50×109

　　/L之间，并且寿命缩短。

　　(2)骨髓象：有溶血性贫血骨髓象改变，红细胞系统增生明显活跃，巨核细胞数正常或者增多，多为幼稚巨核细胞，则可有血小板生成障碍。

　　(3)血液生化：间接胆红素增高，血中游高血红素增多，结合珠蛋白减少，血浆乳酸脱氢酶明显升高。

　　(4)尿常规及肾功能：绝大部分有蛋白尿、血尿、管型尿。早期半数病人有氮质血症，晚期更多。尿胆原可增多。

　　(5)其他：少数病人血狼疮细胞可呈阳性;抗血小板抗体(PAIgG)可增高;出血时间延长;血清凝血酶原消耗不良。

　　诊断标准

　　主要诊断依据：①微血管性溶血性贫血。贫血多为正细胞正色素性中重度贫血;微血管病性溶血;黄疸与深色尿，偶可见蛋白尿;血片中可见到较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片;网织红细胞计数升高;骨髓代偿性增生，以红系为主，粒细胞与红细胞比例下降;血胆红素升高，以间接胆红素为主;可有血浆游离血红蛋白升高，亲血色蛋白(结合珠蛋白，Haptoglin)、血红素结合蛋白(HernoPex-in)减少，乳酸脱氢酶升高。②血小板减少性紫癜与其他出血倾向。不同程度的紫癜及其他出血表现;血小板计数下降，血片中有巨大血小板;骨髓中巨核细胞数常增多，且有成熟障碍。③神经精神异常。具有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，可表现为头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、病理反射呈阳性等。若以上3项同时具备称之为三联征。④肾脏损害。主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白呈阳性，尿中有红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、血肌酐升高。发生肾功能衰竭者少见。⑤发热。多为低、中等度发热。若以上五项同时具备则为五联征。

　　本病有以下5个主要特点：①血小板减少性紫癜;②微血管病性溶血性贫血;③肾脏损害;④神经系统症状;⑤发热。本病发病急，临床少见，死亡率高。任何年龄都有可能罹患本病，但大部分在10～40岁之间，而且大多数为女性。其典型的病理变化是小血管中广泛存在玻璃样血栓，使小血管阻塞。但其病因尚不明确，目前认为可能与免疫反应、感染及其他加耀物过敏或血浆中存在一类促血小板凝集因子，而缺乏正常血浆中抑制血小板凝集的因子有关。

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