血小板减少性紫癜是临床上最常见的一种血小板减少性紫癜,由于患者血液中存在针对血小板膜的抗体,引起免疫性血小板破坏,故该病又称自身免疫性血小板减少性紫癜。本病多见于儿童及青年女性,有反复发作倾向。其特点为血小板寿命缩短,骨髓中巨核细胞增多。本病有急性型和慢性型之分。研究显示急性型多发生在病毒感染之后,认为是由病毒抗原引起;慢性型则为一种自身免疫性疾病。原发性血小板减少性紫癜的治疗包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂以及脾切除等综合治疗。
耀物由于原发性血小板减少性紫癜主要是由免疫反应引起,故治疗上主要是抑制免疫反应。
1 .丙种球蛋白:能调节免疫功能,暂时封闭单核巨噬细胞的Fc 受体,抑制自身抗体的产生。在短时间内可以使血小板数升高。每日0 . 49 / kg 静滴,连用5 天。但应注意,一般制剂不可供静脉应用,需用可静脉用剂型。本品为血清制品,应注意预防过敏反应。
2 .达那咬:为17a 一乙炔攀酮的衍生物,为人工合成的蛋白同化激素。可以使血小板抗体产生减少,提高血小板数量。开始用量用200mg 口服,每日2 一4 次,起效后改为每日50 一20omg ,需持续服用1 一3 个月。不良反应有体重增加、水肿、座疮、闭经、肝功能损害等。严重肝、肾、心功能不全、孕妇及哺乳期妇女、癫痈、严重高血压患者禁用。
3 .氨肤素:有免疫调节作用,能增加血小板。每日口服19 , 口服2 天,无效停耀,有效可继续服用。
选择本病应首选糖皮质激素治疗。病情较轻者口服泼尼松治疗,出血症状较重者应用甲泼尼龙冲击疗法,3 天后改为泼尼松口服。多数患者用耀后数天,出血症状改善,两周内血小板开始回升,当血小板恢复正常或接近正常时,可以逐渐减少激素用量,小剂量激素治疗需持续3 一6 个月。但大多数患者会反复发作。ITP 患者出血症状改善,血小板计数回升至50 X10 " / L 以上,可以认为糖皮质激素治疗有效。在应用肾上腺皮质激素治疗效果不佳,不能行脾切除或脾切除后疗效不佳,初治患者数月至数年后复发者,以及肾上腺皮质激素维持量每天在30mg 以上难以耐受者,可以考虑采用免疫抑制剂治疗。而且免疫抑制剂常常和激素联合应用。
原发性血小板减少性紫癜可配合血浆置换技术进行治疗,血浆置换技术能够起到清除患者体内免疫复合物,快速控制病情发展效果,为后续治疗打下良好的基础。通过血浆置换可祛除人体内的炎性介质、内毒素,补充凝血因子、白蛋白、调理素等,改善人体内环境,增强人体免疫力,从而达到治疗效果。此病应及早诊断、及早治疗、尽早进行血浆置换,治疗越早效果越好。
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