特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病,其发病机制:一是通过细胞介导的免疫调节形成并持续产生抗血小板的自身抗体;二是通过网状内皮系统加速破坏血小板,也有报道自身抗体作用于骨髓巨噬细胞,使血小板生成受到抑制。
切除脾可去除血小板破坏的场所。对常规方法皮质激素、IVIG、免疫抑制剂、联合化疗无效者要考虑切脾。脾切除的有效率约为60%~70%,但仍有20%的病例会复发。脾切除时一定要仔细探查副脾并将副脾一起切除方有效。脾切除时因血小板减少,术中出血较多,有一定危险。
脾切除术后自身免疫力减低,易感染。因此,术前、术中要用地塞米松10~20 mg静脉滴注,手术中要输浓缩血小板,术后要防止血小板急剧上升致脏器栓塞,患者应采取头高位,每天查血小板数,以便及时对症处理。目前脾切除术可在腹腔镜下进行,其优点是安全、有效、恢复快、出血量少;缺点是遗留副脾,可致治疗失败。
常采用部分脾栓塞术,栓塞范围以70%~80%为宜,通过栓塞脾动脉分支,使部分脾组织坏死、肌化,减少了脾脏对血小板的破坏及血小板抗体的产生。由于保留了部分脾组织,其免疫功能得以保留,优于脾切除,但副脾仍存在,则疗效不如脾切除术。脾栓塞创伤小,操作简单,适用于有严重心肺功能不全者或不适于手术的ITP患者。脾栓塞的副作用较多,如发热、疼痛、脾周围炎、腹膜炎等。
9脾放疗
适用于对皮质激素治疗抵抗、依赖及对脾切除有禁忌者,或不愿切脾者。
脾放疗的总剂量为600~1?000 Gy,分6~7次完成,一般每周放疗2次,放疗后血小板抗体减少,巨核细胞增多。副作用为脾周围炎,增加了今后脾切除的难度。
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