血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓,血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死,导致器官缺血性功能障碍乃至梗死,对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。儿童血栓性血小板减少性紫癜的西医治疗方法有什么?
【治疗】
1.血浆置换疗法:可使病死率有明显下降。输血、输血小板及换血均无明显效果。
2.激素与肝素合用:可使部分病例缓解,早期应用肝素能防止重要器官不可逆性损害。
3.激素与阿司匹林合用:可取得暂时的缓解,阿司匹林能抑制血小板凝聚。
4.镁剂:有一定效果。可能镁能竞争抑制钙离子,延缓凝血过程。
5.应用激素同时切脾:能使部分病人缓解延长存活时间。
【预后】
本病征预后不良,急性暴发型常在数周内致死,慢性型可持续数月到数年,肿瘤并发者,预后极差。2/3病人可于发病后3个月内死亡,少数病例呈慢性迁延型,转归及病程难以预料。
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