儿童血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断?血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明,可能与血管因素、感染以及耀物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。
1.原发性血小板减少性紫癜 基础研究证明,原发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病,是由于体内产生抗血小板抗体,使血小板破坏过多,血小板计数减少,引起紫癜。临床以齿龈出血、鼻腔出血、皮肤出血点或瘀斑、消化道出血为主要表现。但无溶血现象。而血栓性血小板减少性紫癜有发热、溶血及精神症状,严重者可出现五联征。
2.伊文综合征 伊文综合征虽然有血小板计数减少,临床有出血现象,并且有溶血,但无神经系统症状,在外周血中也无破碎红细胞。与血栓性血小板减少性紫癜相似之处是两者都可并发有系统狼疮。
3.溶血性尿毒综合征 与血栓性血小板减少性紫癜同属于血栓性微血管病的范畴,临床表现以溶血性贫血、血小板减少、尿毒症为三大基本特征。目前认为两者的区别在于:溶血性尿毒综合征多发生在10岁以下的儿童,尤其在乳儿期,预后较好;其临床上肾脏损害症状明显。而血栓性血小板减少性紫癜多发生在年长儿及成年人,预后较差;临床以精神症状明显,肾功能衰竭者少见。
4.弥漫性血管内凝血 与血栓性血小板减少性紫癜在临床表现以及实验室检查方面有相似之处。两者都可有溶血性贫血、紫癜、血小板减少。但弥漫性血管内凝血的凝血功能正常,纤溶活性亢进,纤维蛋白降解产物(FDP)值偏高;无严重的溶血及一过性多变神经症状。
血栓性血小板减少性紫癜的症状体征
1.发热。
2.出血。
3.溶血性贫血,约半数伴有黄疸。
4.神经系统症状:主要为一过性及多变性的表现,如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。
5.肾脏损害:90%以上病人有血尿、蛋白尿等,甚至可发生急性肾功能衰竭。
6.肝脾肿大:约25-50%的病人有轻度肿大。
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