栓性血小板减少性紫癜在病因上可分为先天性TTP:这一类型患者的病因是染色体突变,较罕见。患者常在婴儿期或少儿阶段发病。获得性TTP:这一类型患者的病因和发病机制尚未阐明,可能是由耀物、毒物、感染、自身免疫功能异常等因素有关。
免疫抑制剂特别对PAIgG增高者常用长春新碱(VCR)。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP都获得缓解,第1例经血浆置换疗法后部分收效,再作脾切除暂时有效,但经长春新碱(VCR)治疗后获得完全缓解。
Joel等(1985)报道1例57岁妇女慢性TTP并发ⅤW因子缺乏,经泼尼松、硫唑嘌呤及血浆置换治疗,21天后TTP缓解,ⅤW因子消失。
近年有人报道长春新碱(VCR)应考虑为本病的最初治疗,有效率约占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血浆置换和耀物常规治疗无效时,长春新碱(VCR)是一有前途的耀物。静脉注射每周2mg,开始治疗后24~50天,长春新碱(VCR)总量6~14mg达完全缓解,其作用机制为:①改变血小板糖蛋白受体,防止接触ⅤW因子而降低血小板聚集;②在血管壁内皮细胞上起免疫调理以及免疫抑制作用。爆发性或进展性时可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等耀物进行治疗。
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