慢性型常见于青年女性,女性为男性的3-4倍。起病隐匿,症状较轻。出血常反复发作,每次出血持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关,血小板>50×10^9/L,常为损伤后出血;血小板在10×10^9/L-50×10^9/L之间可有不同程度自发性出血,血小板在<10×10^9/L常有严重出血。本病自发性缓解少,病人除出血症状外全身情况良好。
血小板减少性紫癜急性型常见于儿童占免疫性血小板减少病例的90%。男女发病率相近。起病前l一3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多。起病急骤,可有发热、畏寒、皮肤粘膜紫癜。如患者头痛、呕吐,要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4-6周。少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。
实验室和其他辅助检查:
(一)血象血小板计数减少,在急性型或慢性型急性发作期血小板计数常在20×10^9/L以下,在10×10^9/L以下时可有广泛或自发性出血。慢性型慢性期一般在(30-80)×10^9/L之间,在50×10^9/L以上者可无症状;血红蛋白和红细胞计数正常。
(二)出血时间可延长;凝血时间正常。
(三)血小板抗体的检测用酶联免疫或荧光免疫法检测ITP患者血小板相关抗体PAIgG,PAIgM,PAIgA,PAC3均可增高,与血小板破坏及减少程度成正比,其中PAIgG增高者占95%,PAIgM增高者占20%左右,后者常伴有较严重出血;另外ITP患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb、Ⅲa、Ⅰb自身抗体和抗心磷脂酶抗体ACA-IgG,ACA-IgM亦可增高,但无诊断特异性。
(四)骨髓象巨核细胞增多或正常,以未成熟型巨核细胞增多为主,部分病例可见幼稚巨核细胞,而产板型巨核细胞较少,常低于30%,提示血小板生成障碍。急性型的巨核细胞数量增多及成熟障碍表现为巨核细胞形态异常、体积增大、胞浆少而缺乏颗粒,细胞核圆形,甚少分叶状;在胞浆中可有各种大小不等的空胞以及血小板形成不良。
(五)血小板动力学检查可采用核素法(51Cr或111In标记血小板)或丙三醛法检测血小板生存时间,ITP患者的血小板寿命较正常人明显缩短。
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