免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura) 本病的发生与自体免疫有关,血小板上均吸附有一种抗体,使血小板寿命缩短,在脾及肝内被破坏。急性型多见于儿童,常在发病前有感染病史。
全身皮肤出现瘀斑,牙龈、口腔、鼻腔粘膜出血,胃肠道也可出血,发病数周或数月后常得到缓解。慢性型多见于青年女性,出血为持续性或反复发作,有的妇女主要表现为月经过多。血小板计数常在50×109/L以下,脾一般轻度肿大。
本病在出血明显时,应输给新鲜血,并应用肾上腺皮质激素。脾切除适用于:
①严重出血不能控制,危及生命,特别是有发生颅内出血可能者。
②经肾上腺皮质激素治疗6个月以上无效;或治疗后缓解期较短,仍多次反复发作者。
③大剂量激素治疗虽能暂时缓解症状,但鉴于激素治疗的副作用,而剂量又不能减少者。
④激素应用禁忌者。脾切除后约80%病人获得满意效果,出血迅速停止,血小板计数在几天内即迅速上升。
脾切除术后凶险性感染(overwhelming postsplenectomy infection, OPSI)是脾切除术后远期的一个特殊问题。脾切除后机体免疫功能削弱和抗感染能力下降,不仅易感性增高,而且可发生OPSI,主要是婴幼儿。故对脾损伤和某些脾疾病而有保留部分脾适应证者,有选用部分脾切除术或部分脾动脉栓塞治疗的。OPSI临床特点是起病隐匿,开始可能有轻度感冒样症状。发病突然,来势凶猛,骤起寒战高热、头痛、恶心、呕吐、腹泻,乃至昏迷、休克,常并发弥散性血管内凝血等。OPSI发病率虽不高,但死亡率高。50%病人的致病菌为肺炎球菌。治疗应及早应用大剂量抗生素,维护支持重要脏器功能等。
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