血小板减少性紫癜的诊断标准是怎样的
发布:wszy    时间:2005/06/09 9:0:0

  急性型 ITP :起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急骤,可伴发热、畏寒、怕冷,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为 4 - 6 周,最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大, 10% - 20% 患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。

  慢性型 ITP :一般起病隐袭,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史,出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率< 1% ,多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显,仅有血小板计数减少。

  实验室检查

  一、血象。 1、急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。2、慢性者,血小板多在30-80×109/L,常见巨大畸型的血小板。3、血小板平均容积(MPV)增大;4、血小板分布宽度(PDW)改变显著;5、血小板形态异常,可见大型血小板、颗粒减少和染色过深。

  二、骨髓象。 急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。

  三、免疫学检查。

  四、其他。 出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。

  诊断标准

  1、 多次化验检查血小板计数减少。

  2、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

  3、脾脏不增大或仅轻度增大。

  4、 以下五点应具备任何一点

  (1) 泼尼松治疗有效。

  (2) 切脾治疗有效

  (3) PalgG增多。

  (4) PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。

  急性ITP血小板明显减少,通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化验血小板减少,多为(30~80)×10^9/L。

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