ITP临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A),血小板寿命缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
ITP的主要诊断依据是临床出血征象,血小板数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞有质与量的改变及抗血小板抗体等。1986年12月在首届中华血液学会全国血栓止血学术会议上提出了以下ITP的诊断标准:多次化验血小板数<100×109/L;骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;脾脏不大或轻度增大;下列5点中具备任何1点:①泼尼松(强的松)治疗有效;②PAIgG增多;③PAC3增多;④切脾有效;⑤血小板寿命测定缩短;可排除继发性血小板减少症。老年人ITP应与其他继发性血小板减少性紫癜鉴别,如耀物、感染等原因;若伴脾脏肿大,应警惕可能有引起血小板减少的其他疾病。
诊断评析
(1)现有人根据特发性血小板减少性紫癜的免疫学发病机制,将特发性血小板减少性紫癜称为免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenic purpura),仍沿用ITP缩写。目前,文献中将两者混用的现象较普遍。但从国外几部较权威的血液学专著中的观点来看,两者的内涵不应相同。特发性血小板减少性紫癜,应该指无明确诱发因素、不伴有其他免疫病的免疫性血小板减少性紫癜,是免疫性血小板减少性紫癜的一部分。免疫性血小板减少性紫癜还包括继发性免疫性血小板减少性紫癜,如伴发于系统狼疮、耀物性免疫性血小板减少性紫癜、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜等。诊断ITP采用的是排除性诊断方法,除了排除继发性免疫性血小板减少性紫癜外,还应排除其他原因引起的血小板减少。
(2)多次化验检查血小板计数减少很重要:可排除一次化验误差造成的假象。另外,还需注意除外其他假象,如血小板明显减少,但无出血倾向时,应除外抗凝剂EDTA介导的假性血小板减少。据国外文献报道,EDTA介导的假性血小板减少在“正常人”中的发生率为0.09%~0.11%,在危重患者或住院患者中更常见,发生率为1.9%。国内尚无相关数据。
(3)有关骨髓检查:有争议的是巨核细胞的多少。典型者巨核细胞增多,成熟障碍,部分患者巨核细胞数可以正常。但巨核细胞减少者能否排除诊断值得商榷。首先,一次骨髓检查巨核细胞减少不一定能代表体内的真实情况。其次,抗血小板抗体所针对的靶抗原大多也存在于巨核细胞,对巨核细胞的增殖和分化可能会产生影响。
(4)多数ITP患者的血小板表面可检测到抗体:即PAIg,大多数为PAIgG。但应指出的是PAIg并不是ITP的特异性相关抗体,有些免疫性疾病,如系统狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征(干燥综合征)等也常出现PAIg的增高。另外,PAIg升高的水平与血小板降低的程度不一定平行,有些患者PAIg水平很高,但血小板计数仅轻度降低。不同ITP患者的PAIg可能针对不同的靶抗原,包括糖蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa、磷脂等。在这些靶抗原中,有些与血小板的黏附和聚集功能有关。因此,ITP患者除血小板降低外,可以合并血小板功能的异常。这也许能部分解释为什么有些患者血小板计数并不很低,但出血较重,而有些患者血小板计数很低,却不出血。
(5)关于难治性ITP的诊断标准:国外的标准一般至少包括以下两点,即糖皮质激素类治疗无效和脾切除治疗无效。我国的实际情况是患者不到万不得已一般不接受脾切除或始终不接受脾切除,患者在糖皮质激素类治疗无效时往往先接受其他免疫抑制剂或其他治疗。因此,硬搬国外的标准,国内几乎没有难治性ITP可言,但除脾切除外,多种疗法无效的患者并不少。因此,应根据国内的实际情况,制定我国难治性ITP的标准。
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