血小板减少伴巨大血管瘤多见于婴儿,患儿原有巨大血管瘤,且出现大片状紫癜性损害,在紫癜发生前血小板即可轻度减少,紫癜期血小板常小于50109/L,可因消化道出血等而死亡。
对于血小板减少伴巨大血管瘤的治疗,目前常采用以下治疗方法:
药物治疗:药物是治疗血小板减少伴巨大血管瘤的重要方法,所有患儿可短期使用强的松20mg/d,2周后如效果较好可停用。如无效或有压迫生命器官症状及出血,可试用氨基己酸,氨基乙酸能抑制纤维蛋白溶酶原的激活因子,从而抑制纤维蛋白的溶解,产生止血作用。
开始剂量200mg/kg,维持量100mg/kg,4-6小时1次。
局部放射治疗:血管瘤局部放射治疗也可用于治疗血小板减少伴巨大血管瘤,一般600-800tad/次,2~4次为一疗程。
输注血小板或红细胞:出血或贫血可输浓缩血小板或红细胞,如需反复输注血小板,应做HLA配型。
血管瘤切除术:如患者具有手术指征,可采取局部压迫或外科手术切除,但手术可引起大出血,术前必须输血小板、新鲜血浆或全血,术后及时给予抗生素。
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