血栓性血小板减少性紫癜是一种较为少见的微血管血栓-出血综合征。它以微循环中形成血小板血栓,血小板数大量消耗而减少进而形成紫癜或其他部位的出血为主要病理过程。
关于其发病机制尚无定论,目前比较流行的学说有如下几种:
小血管病变
在有明显病变的毛细血管中,电子显微镜下可见到内皮有血栓形成前的病理变化。由于微循环发生病变,故可引起微血管病性红细胞溶解,后者又可加重局部的血栓形成。若病变广泛,则可导致血小板减少。目前认为血管内皮损伤是血栓性血小板减少性紫癜最重要的致病因素之一。
弥散性血管内凝血
血栓性血小板减少性紫癜的主要病理变化是微循环中有血栓形成,因此有人认为血栓性血小板减少性紫癜的本质是弥散性血管内凝血。
前列环素减少
前列环素有抑制血栓形成的作用,它的合成减少可促进血栓的形成。经研究血栓性血小板减少性紫癜患者前列环素生成正常,但其降解速度加快,这提示血栓性血小板减少性紫癜患者可能缺乏某种防止前列环素降解的因子。也有人认为血栓性血小板减少性紫癜是血管内皮缺乏促进前列环素形成的物质而发病。
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