进行性系统性硬化症(PSS)是以全身性皮肤硬化和多器官损害为特征的一种疾病，病因为免疫学紊乱。虽然目前还没有确切有效的治疗措施，但是有报告显示血浆致病因素祛除疗法(简称血浆祛除疗法，Plasmapheresis,PP)有一定效果。此前作者也观察到PP与类固醇激素和免疫抑制剂联合使用在改善实验室参数和临床症状如皮肤病损和周围循环障碍方面有明显疗效;但对长期效果缺乏随访。本文报告对于PSS病人经PP短期治疗后，随访监测的长期疗效。

　　病人和方法

　　5例PSS病人，其中男性3例、女性2例，平均年龄45岁，平均病史6.1年。治疗包括血浆交换(Plasmaexchange,PE),双重滤过血浆祛除(Double Filtration Plasmapheresis,DFPP)和免疫吸附(Immunoabsorption,IA)。4例病人4周进行4-9次PP治疗。在PP治疗开始前所有病人都给予口服泼尼松龙、环磷酰胺和/或D-青霉胺。在进行PP治疗前和治疗后2年，用阻抗容积描记议(Plethymography)和皮肤温度描记议(Themography)进行监测。1例病人(男，52岁，主要症状为四肢皮肤硬化)在前10周每周进行1次DFPP治疗，之后的20周每4周进行1次，评价PP治疗的长期疗效。

　　使用的治疗设备：Plasmaflo AP08H，Cascadeflo AC1760和Immunosorber PH350。均为日本旭Medical株式会社(ASAHI Medical CO LTD)产品。

　　结果

　　如表1所示，可见PP联合皮质类固醇和免疫抑制剂治疗后的临床症状如皮肤硬化、皮肤肿胀和肌肉疼痛，在PP治疗后的短期内即有不同程度的改善;同时，手指表面温度和阻抗容积振幅呈现有意义的增高(温度从273.0升高到321.2℃，阻抗容积振幅从49升高到1510mV)。然而，PP短期治疗后的长期效果5例中有2例皮肤硬化有反跳，1例病人肺纤维化有发展。此外，手指温度降到264℃。

　　为预防上述的疾病反复，对1例PSS病人进行了长期PP治疗和观察。在DFPP治疗后的头两周，皮肤硬化和肌肉疼痛都有改善。治疗20周后皮肤表面温度和阻抗容积振幅都有所提高，皮肤病损和末梢循环甚至在泼尼松龙减量后都有一定程度的改善。

　　讨论和结论

　　本项研究提示对PSS病人PP联合皮质类固醇和免疫抑制剂的短期治疗，皮肤病损和末梢循环都有改善作用。Dau等报告PP联合皮质类固醇和免疫抑制剂治疗PSS15例，有14例皮肤病损和内脏侵袭有不同程度的改善;疗程1-24各月，他们没有进行长期疗效追踪。作者的研究，经PP短期治疗后进行长期随访，发现个别病例的皮肤损害和肺纤维化有加重趋势。为预防PP治疗后个别病例的病情反跳，对1例PSS病人进行了PP长期治疗，对皮肤病损和末梢循环障碍进行了长期观察。虽然PP对PSS的长期疗效确切机理还不很清楚，但是对PSS病人来说无疑是一种希望。